Гемолитическая анемия – это заболевание, которое наблюдается все чаще в последние годы. Это состояние может внезапно появиться и серьезно нарушить обычный образ жизни. Однако обычный анализ крови может помочь врачу установить диагноз.
Нормальный срок жизни эритроцита составляет 100-120 дней. Ежедневно около 1% этих кровяных клеток выводится через периферические ткани, а на их место приходят новые клетки. Гемолитическая анемия характеризуется дисбалансом эритроцитов, когда красные клетки разрушаются быстрее, чем производятся. Костный мозг вынужден работать в 6-8 раз больше, чтобы компенсировать этот дефицит. В результате возникает гемолиз.
Гемолитическая анемия проходит через 3 стадии развития:
- Гемолитический криз. Этот криз может возникнуть в любом возрасте и чаще всего вызывается вакцинацией, инфекционными заболеваниями, приемом определенных медицинских препаратов или переохлаждением.
- Субкомпенсация гемолиза. В этой стадии печень и костный мозг увеличиваются, так как организм пытается самостоятельно решить проблему с недостаточным количеством эритроцитов.
- Компенсация гемолиза, или ремиссия. На этой стадии симптомы становятся незначительными, так как организм приспосабливается к быстрому разрушению и образованию красных кровяных клеток.
Существует множество причин, которые могут привести к развитию гемолитической анемии. Среди них врачи выделяют:
- попадание в кровь токсических веществ и ядов;
- тяжелые гнойные инфекции, сопровождающиеся сепсисом;
- авитаминоз;
- беременность;
- паранеопластический синдром;
- инфекционный гепатит (C, B);
- некоторые инфекционные заболевания, такие как токсоплазмоз и малярия;
- хронический гломерулонефрит;
- осложнения после операций или переливания чужой крови;
- генетические аномалии;
- механическое уничтожение клеток, например, при длительной ходьбе и других.
В зависимости от причины возникновения, гемолитическая анемия может быть врожденной или приобретенной.
Каждая из этих групп имеет свои подвиды. В случае врожденной гемолитической анемии выделяются еще 3 типа.
Мембранопатия приводит к деформации формы эритроцитов, что делает их незнакомыми для лимфоцитов, которые начинают активно уничтожать их в селезенке. Мембранопатия имеет несколько вариантов в зависимости от изменений в клетках:
Читайте также:
- Акантоцитоз. В этом случае мембрана эритроцитов не имеет круглой формы и имеет острый угол; клетки покрываются многочисленными отростками.
- Микросферацитоз. Эритроциты имеют форму сферы и меньший размер. Это приводит к нарушению газообмена и уменьшению количества гемоглобина в каждой клетке.
- Овалоцитоз. В этом случае эритроциты имеют овальную форму из-за дефекта гена, отвечающего за синтез белка. Обычно такая форма не является опасной, так как патологические изменения затрагивают менее 25% всех эритроцитов.
Гемоглобинопатия связана с изменениями в молекулах гемоглобина. Выделяются 2 формы этого варианта:
- талассемия, которая указывает на количественные патологии молекулы гемоглобина;
- серповидноклеточная анемия, которая свидетельствует о качественных изменениях гемоглобина.
Ферментопатия возникает, когда эритроциты имеют недостаток определенных ферментов. В зависимости от того, какие ферменты отсутствуют, выделяются:
- дефицит гликолизного фермента;
- те, которые участвуют в производстве глутатиона;
- АТФ.
Анемия Фанкони является отдельным вариантом и является сложным и редким заболеванием.
Группа приобретенных анемий включает 4 подвида:
- Изоиммунные. Это происходит, когда происходит переливание крови и иммунитет реципиента начинает уничтожать чужие эритроциты.
- Автоиммунные. Это происходит из-за патологических изменений в иммунной системе, которая начинает производить антитела к собственным здоровым клеткам.
- Трансиммунные. Это касается нерожденных детей, когда в организме матери есть антитела против красных клеток.
- Гетероиммунные. Это происходит, когда на эритроците появляется антиген, и иммунитет принимает все клетки как "чужаков" и уничтожает их. Это может происходить при приеме некоторых препаратов.
Если на ранних стадиях заболевания симптомы малокровия не проявляются, то через несколько недель можно заметить первые признаки болезни. В медицине выделяют гемолитический и анемический синдромы, которые характеризуются своей симптоматикой.
Гемолитический синдром проявляется следующим образом:
- боль, дискомфорт или тяжесть в правом подреберье;
- изменение цвета кожи, которая становится желтовато-белой;
- увеличение размера селезенки;
- вишневый или темно-коричневый цвет урины.
Анемический синдром имеет другие симптомы, включая:
- общую слабость;
- частый пульс;
- быструю утомляемость;
- учащенное сердцебиение;
- одышку даже при небольших нагрузках;
- головокружение;
- бледность;
- обморок.
Иногда симптомы могут быть дополнены другими проявлениями. Хронические заболевания могут усугубить ситуацию. Когда возникает гемолитический криз, состояние человека резко меняется. Может произойти потеря сознания, сильная вялость и потеря работоспособности. В таких случаях требуется срочная госпитализация, и лечение проводится в стационаре.
Читайте также:
Диагностика гемолитической болезни проводится дважды. Сначала врачу необходимо определить, как происходит уничтожение эритроцитов. Это может происходить в селезенке, когда дефектные клетки уничтожаются фагоцитами и лимфоцитами. Это называется внутриклеточным гемолизом. Показатели лабораторных анализов, указывающие на наличие внутриклеточного гемолиза, включают:
- гамосидеринурия – обнаружение продуктов окисления избытка гемоглобина в моче;
- гемоглобинемия – обнаружение избытка гемоглобина в крови;
- гемоглобинурия – обнаружение неизмененного гемоглобина в моче, что указывает на сложность ситуации и прогрессирование заболевания.
Эритроциты также могут уничтожаться в кровотоке под воздействием антител, лимфоцитов или комплементов. Для выявления внутрисосудистого гемолиза используются следующие методы:
- общий анализ крови – показывает увеличение ретикулоцитов, но уменьшение количества эритроцитов;
- мазок периферической крови – показывает патологические изменения в структуре красных клеток;
- биохимический анализ крови – показывает повышенное содержание билирубина.
Второй этап диагностики направлен на поиск причины заболевания. Врач не может поставить точный диагноз, пока не соберет всю информацию о пациенте. Важно выяснить, где работал пациент в последние годы, какой был его образ жизни и каково его этническое происхождение.
Гемолитическая анемия требует проведения множества дополнительных лабораторных исследований (диагностика может занять несколько недель). Среди них:
- косвенный и прямой тест Кумбса – выявляет иммунные циркулирующие комплексы, которые указывают на аутоиммунную природу заболевания;
- электрофорез гемоглобина – позволяет исключить количественные гемоглобинопатии;
- миелограмма – позволяет выявить раковые заболевания крови и количественные показатели эритроцитов, связанные с ними;
- проба на серповидность – медицинский эксперимент, при котором постепенно снижается парциальное давление крови (наличие серповидных клеток указывает на наличие заболевания);
- исследования ферментности эритроцитов – позволяют выявить скрытые формы заболевания;
- мазок и тельца Гейнца – выявляют специфические включения, которые не могут быть растворены гемоглобином.
Если заболевание продолжает прогрессировать и не поддается различным схемам лечения, может потребоваться удаление селезенки. Во многих случаях это единственный способ стабилизировать состояние пациента. Сама операция по удалению селезенки не является сложной, но требует использования наркоза и последующего двухнедельного лечения в стационаре.
Таким образом, гемолитическая болезнь является опасным заболеванием, которое может серьезно ослабить человека и даже лишить его работоспособности. Однако современная медицина предлагает различные методы борьбы с симптомами этого заболевания. Эффективность лечения зависит от скорости диагностики. Если у вас есть одышка, слабость, головокружение, стоит изучить и узнать больше о гемолитической анемии, ее диагностике и лечении, а также обратиться к врачу.
Частые вопросы
Что такое гемолитическая анемия?
Гемолитическая анемия – это состояние, при котором происходит ускоренное разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток) в организме. Это может быть вызвано различными причинами, включая наследственные факторы, автоиммунные заболевания или воздействие токсических веществ.
Как диагностируется гемолитическая анемия?
Для диагностики гемолитической анемии врач может провести ряд исследований, включая анализ крови на наличие повышенного уровня билирубина и лактатдегидрогеназы (ЛДГ), а также наличие антиэритроцитарных антител. Также может быть проведена костномозговая биопсия для оценки процесса образования эритроцитов.
Как лечится гемолитическая анемия?
Лечение гемолитической анемии зависит от ее причины. В некоторых случаях может потребоваться трансфузия крови для компенсации потери эритроцитов. Также могут быть назначены препараты, которые снижают активность иммунной системы или улучшают обмен железа в организме. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления селезенки, если она является источником повышенного разрушения эритроцитов.
Читайте также:
Полезные советы
СОВЕТ №1
Если у вас есть подозрение на гемолитическую анемию, обратитесь к врачу-гематологу для проведения диагностики. Только специалист сможет определить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.
СОВЕТ №2
При гемолитической анемии особенно важно следить за своим здоровьем и образом жизни. Регулярно проходите медицинские обследования, соблюдайте рекомендации врача, принимайте назначенные препараты и следите за своим питанием.
СОВЕТ №3
При гемолитической анемии рекомендуется избегать физической перегрузки и стрессовых ситуаций, так как они могут усугубить симптомы заболевания. Постарайтесь поддерживать здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения и достаточный отдых.
Загрузка...
