Хронический миелолейкоз

Часто хромосомные нарушения проявляются внезапными проблемами. Одним из таких проявлений является хронический миелолейкоз, опухолевое поражение крови. В большинстве случаев этот процесс, который происходит в красном костном мозге, изменяется из-за повреждения хромосомы. Самый благоприятный прогноз дает пересадка костного мозга. Обычно донора выбирают из числа родственников.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется ростом содержания гранулоцитов, одного из видов лейкоцитов, в крови. Большая часть этих клеток, формирующихся в костном мозге, попадает в кровь незрелыми. Количество других видов лейкоцитов снижается, а молодые измененные клетки могут достигать зрелости.

В начале развития патологии количество лейкоцитов составляет около 20000/мкл. При прогрессировании этот показатель изменяется до 400000/мкл. В крови обнаруживаются клетки разной степени зрелости – незрелые (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты) и зрелые (палочкоядерные нейтрофилы).

Наблюдаются нарушения в хромосомах. Чаще всего заболевание вызывает значительное увеличение концентрации других видов лейкоцитов (базофилы и эозинофилы). Это свидетельствует о тяжелой форме ХМЛ. У пациентов увеличивается селезенка, в костном мозге и крови растет количество миелобластов (прародители гранулоцитов).

Определенные гены контролируют рост и деление клеток. Одни стимулируют процесс развития (онкогены), другие замедляют его, вызывая физиологическую смерть клетки (супрессоры). Миелоидный лейкоз вызывается мутациями ДНК, которые способствуют распространению онкогенов или "отключению" супрессоров.

В клетках человеческого организма содержится 23 пары хромосом. Обычно ХМЛ начинает развиваться при "обмене" фрагментов между 9 и 22 хромосомами (транслокация). Образуется аномальный ген, а 22 хромосома уменьшается в размерах. Трансформированная хромосома, называемая филадельфийской, наблюдается в измененных клетках почти всех пациентов с диагнозом "хронический миелолейкоз". Именно она вызывает рост и хаотичное деление патологических клеток.

У некоторых пациентов вредоносные клетки измененной хромосомы отсутствуют. Считается, что у них пораженный ген образуется по-другому. Очень редко у пациентов не наблюдается ни измененного гена, ни "поломанной" хромосомы. Предполагается, что в этом случае развитие провоцируют неизвестные онкогены.

Дефект хромосомы не относится к генетическим, но исследования показали, что есть вероятность развития патологии у детей, один из родителей которых имеет генетические отклонения (синдром Дауна). На возникновение хронического миелолейкоза влияют определенные внешние факторы:

• высокие дозы радиационного облучения;
• негативное воздействие химических веществ (спирты, эпоксидные смолы, алкены, кетоны, альдегиды);
• возраст (более 30 лет);
• пол (чаще заболевание диагностируют у мужчин).

Фактором риска может быть ослабленный иммунитет. Курение способствует более тяжелому протеканию заболевания.

Существует несколько классификаций патологии. Согласно общей систематике выделяют несколько видов хронического миелолейкоза:

• с филадельфийской хромосомой у взрослых;
• с филадельфийской хромосомой у пациентов старше 60 лет;
• атипичный (без филадельфийской хромосомы);
• у детей (инфантильная форма без филадельфийской хромосомы, ювенильная форма, мало отличающаяся от ХМЛ с трансформированной хромосомой у взрослых).

По клинической картине патология может быть:

• доброкачественной;
• прогрессирующей;
• селезеночной;
• абдоминальной;
• опухолевой;
• костномозговой.

Различают три степени тяжести течения заболевания:

1. Хроническая – уровень бластов менее 15%;
2. Ускорения (акселерации) – количество бластов 15-29%. Бласты и промиелоциты в крови и костном мозге составляют более 30%, развивается тромбоцитопения (низкое содержание тромбоцитов), не реагирующая на терапию;
3. Бластный криз – бластов свыше 30%, возникают области экстрамедуллярного кроветворения (вне костного мозга).

Выделяют также рецидивирующий хронический миелолейкоз – увеличение количества бластов после ремиссии.

Часто патология вначале протекает без симптомов. Постепенно появляются неспецифические признаки:

• слабость;
• снижение веса;
• повышенная температура тела;
• ночное потоотделение;
• вздутие живота.

В дальнейшем могут появиться:

• увеличение размеров селезенки;
• бледность;
• кровоточивость;
• жар;
• увеличение лимфоузлов;
• кожные высыпания.

При увеличении размеров селезенки пациент может испытывать боли или ощущение тяжести в левой части живота. При акселерации симптомы становятся более выраженными. В последней стадии хронического миелолейкоза, помимо уже проявившихся симптомов, появляются:

Лекарственное средство, являющееся цитостатиком, не оказывает депрессивного воздействия на здоровые клетки. Лечение альфа-интерфероном может вызвать цитогенетическую ремиссию – отсутствие филадельфийской хромосомы. Это говорит о полном выздоровлении пациента, а не только о ремиссии.

Нет специальных мер профилактики хронического миелолейкоза. Возможно только предотвращение обострений патологии (поддерживающее лечение, предотвращение инсоляции, простудных заболеваний). Средняя продолжительность жизни при ХМЛ составляет три-пять лет, иногда – до восьми. После развития бластного криза больному редко удается прожить больше года.

Частые вопросы

Что такое хронический миелолейкоз?

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это форма рака крови, характеризующаяся необычным увеличением количества миелоидных клеток в костном мозге и периферической крови.

Какие симптомы сопровождают хронический миелолейкоз?

Симптомы хронического миелолейкоза могут включать усталость, слабость, потерю веса, повышенную потливость, повышенную чувствительность к холоду, увеличение селезенки и другие.

Каковы методы лечения хронического миелолейкоза?

Лечение хронического миелолейкоза может включать применение лекарственных препаратов, таких как тирозинкиназные ингибиторы, химиотерапию, иммунотерапию и трансплантацию костного мозга.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Регулярно посещайте врача и следуйте его рекомендациям. Хронический миелолейкоз – серьезное заболевание, требующее постоянного медицинского наблюдения. Регулярные визиты к врачу помогут контролировать состояние заболевания и своевременно корректировать лечение.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни. Ведение активного образа жизни, правильное питание и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и повысить общую жизненную энергию. Это особенно важно для пациентов с хроническим миелолейкозом, так как заболевание может ослабить организм и сделать его более уязвимым для инфекций и других осложнений.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на свою психологическую и эмоциональную поддержку. Хронический миелолейкоз может быть физически и эмоционально тяжелым для пациента. Поэтому важно обращаться за поддержкой к близким, друзьям или специалистам, таким как психологи или психотерапевты. Они помогут вам справиться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием, и научат эффективным стратегиям управления стрессом.