Порок сердца тетрада фалло

Врожденный дефект сердца, известный как ВПС, вызывает серьезные опасения. Одной из форм этой патологии является тетрада Фалло. У новорожденных с таким заболеванием наблюдается одышка, синюшность кожи, задержка развития и частые обмороки. Что такое тетрада Фалло и как она лечится?

Тетрада Фалло – это сочетание нескольких аномалий в строении сердца.

1. Затруднение оттока крови из правого желудочка из-за стеноза (сужения), гипоплазии (недоразвития) ветвей или всего ствола легочной артерии.
2. Увеличение размеров правого желудочка из-за затрудненного оттока крови.
3. Отхождение аорты от правого желудочка или доминирование кровотока через левый желудочек.
4. Дефект межжелудочковой перегородки, который приводит к уравниванию давления в желудочках.

Интересный факт! Это заболевание было впервые описано французским патологоанатомом Э. Л. Фалло в 1888 году. Он выделил особый синдром, связанный с необычным формированием сосудов и органов.

Тетрада Фалло – врожденное заболевание, которое формируется в первом триместре беременности и диагностируется еще в раннем детском возрасте, хотя есть случаи, когда ВПС обнаруживается позже. Это заболевание серьезно нарушает кровообращение и общее развитие организма.

Факторы, влияющие на развитие тетрады Фалло:

• Инфекционные заболевания, перенесенные беременной женщиной.
• Прием антибиотиков и гормональных препаратов во время беременности.
• Употребление наркотиков или алкоголя во время беременности.
• Интоксикация тяжелыми металлами и воздействие радиации.

Наследственность также играет роль в развитии тетрады Фалло. Неправильное расположение артериального конуса является инициирующим фактором для этого заболевания.

У новорожденных, помимо тетрады Фалло, может развиваться и другое серьезное заболевание – синдром де Ланге. Он характеризуется задержкой роста, деформацией лица и ушей, проблемами со зрением и неправильным развитием позвоночника. Это связано с тем, что в самом начале формирования плода артериальный конус поворачивается в неправильном направлении. Клапан аорты меняет положение, а сама аорта перемещается и попадает на перегородку между желудочками.

Врожденные пороки сердца делятся на три основных типа: триада Фалло (3 анатомических патологии сердца), тетрада Фалло (4 патологических заболевания сердца) и пентада Фалло – 5 дефектов сердца. Названия пороков указывают на количество врожденных аномалий сердца.

Интересный факт! Эти пороки также называются "синими" ВПС из-за синюшного оттенка кожи. Схожие симптомы и причины развития позволяют использовать одинаковые методы диагностики и лечения.

Триада Фалло составляет около 2% всех пороков сердца и включает в себя:

• Преграду в выводном отверстии правого желудочка.
• Увеличение массы и размеров правого желудочка.
• Дефект межпредсердной перегородки.

Триада Фалло проявляется у одного из восьми младенцев, и синюшность кожи и губ появляется уже в первые месяцы жизни.

Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло. Основное отличие от триады Фалло заключается в наличии четырех врожденных аномалий сердца и его сосудов. При этом синдроме около 30% пациентов имеют сопутствующие аномалии сердца и его сосудов.

Пентада Фалло отличается только наличием дефекта в межпредсердной перегородке. Отличить эту форму ВПС от тетрады Фалло довольно сложно, поэтому требуется тщательная диагностика.

Клиническая картина зависит от степени тяжести заболевания. Если триада Фалло сопровождается цианозом (синюшностью), у ребенка может быть сильная одышка и незначительный прирост в весе.

При приступах гипоксии ребенок начинает плакать и кричать без видимой причины, становится нервным и беспокойным. В это же время может возникать цианоз, который наиболее ярко проявляется в возрасте от 2 до 4 месяцев.

При тяжелых приступах возникают судороги, которые могут быть смертельными. Дети обычно садятся на корточки, когда играют в активные игры. Это помогает улучшить венозный возврат и повысить давление. При цианозе ребенок может часто терять сознание. Также у новорожденных с сердечным пороком могут возникать приступы и стеноз легких.

Характеристика течения заболевания Фалло:

1. Период от рождения до полугода. Цианоз и кислородное голодание слабо выражены, за исключением редких случаев, когда эти симптомы наблюдаются с первых дней жизни.
2. Период от полугода до двух лет. В этом возрасте ребенок подвергается эмоциональной или физической нагрузке, что может вызывать приступы удушья, одышки, потери сознания и судороги.

Диагностика врожденного порока сердца основывается на наблюдении и тщательном обследовании ребенка. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• УЗИ сердца.
• Рентген грудной клетки.
• Клинический анализ крови для определения уровня гемоглобина.
• ЭКГ и зондирование сердца для точного выявления аномалий.

Лечение назначается врачом в зависимости от формы и степени развития заболевания. Лекарственные препараты помогают снять приступы и предотвратить осложнения, которые могут возникнуть при кислородном голодании.

Важно знать! Для новорожденных с пентадой Фалло назначается специальная процедура, называемая "инфузия простагландина", которая предотвращает закрытие артериального протока. Врачи также проводят внутривенное введение лекарств, чтобы положительно влиять на кровообращение. В некоторых случаях могут быть назначены морфин, кетамин или фенилэфрин.

Тетрада Фалло часто сопровождается приступами, поэтому медики назначают оксигенотерапию. Этот метод лечения не всегда эффективен, но он точно влияет на заболевание.

Радикальная хирургия является наилучшим методом лечения. Операцию рекомендуется проводить до 3 лет, чтобы достичь наилучшего результата. Оптимальный возраст для операции – 3-5 месяцев. Операция может быть радикальной или паллиативной (смягчение симптомов).

Ход операции:

• Разрез грудной клетки под наркозом.
• Подключение к аппарату.
• Разрезание сердечной мышцы.
• Пластика сердечного клапана.
• Закрытие дефектной перегородки.

После операции стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают нормальную циркуляцию крови. Эту сложную операцию проводят в специализированных кардиохирургических центрах.

Интересный факт! Если операция не проводится своевременно, максимальное продолжительность жизни составит 11-12 лет. Шанс дожить до 40-42 лет без операции есть только у 5% пациентов.

Результат полной коррекции порока сердца положительный. Пациенты, прошедшие операцию, смогут вести активный образ жизни и переносить физическую нагрузку.

Частые вопросы

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это аномалия или дефект в структуре сердца, который может быть присутствующим с рождения или развиваться впоследствии. Он может влиять на нормальную циркуляцию крови и функционирование сердца.

Какие симптомы могут указывать на наличие порока сердца?

Симптомы порока сердца могут варьироваться в зависимости от типа и тяжести порока. Однако, некоторые общие симптомы могут включать одышку, быструю утомляемость, недостаток аппетита, отсутствие набора веса у детей, синюшность кожи и губ, отеки и нерегулярный пульс.

Каким образом можно диагностировать порок сердца?

Диагностика порока сердца может включать физический осмотр, аускультацию сердца, электрокардиограмму (ЭКГ), эхокардиографию (УЗИ сердца), рентген грудной клетки, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца, а также катетеризацию сердца.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-кардиологу для получения профессиональной консультации и диагностики. Порок сердца тетрада Фалло требует специализированного лечения и наблюдения.

СОВЕТ №2

Следуйте рекомендациям врача относительно режима физической активности. В некоторых случаях может потребоваться ограничение физической нагрузки для предотвращения обострений и осложнений.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, отказ от курения и умеренное употребление алкоголя. Это поможет снизить риск развития осложнений и улучшить общее состояние сердца.