Апластическая анемия – это нарушение кроветворной системы, которое проявляется недостаточным образованием форменных элементов крови. В результате этого страдают все ростки гемопоэза (панцитопения): эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
- Эритроциты переносят кислород к органам и тканям, а также удаляют углекислый газ, образуя молекулы карбоксигемоглобина.
- Лейкоциты участвуют в борьбе с инфекционными агентами.
- Тромбоциты обеспечивают остановку кровотечений, выполняя агрегацию.
Формирование и развитие форменных элементов крови происходит из стволовых клеток в костном мозге, который находится в середине костей и представляет собой красное губчатое вещество. Костный мозг быстро реагирует на патологические процессы. Например, при инфекции он усиливает выработку лейкоцитов для борьбы с ней, а при хроническом кровотечении – тромбоцитов.
У пациентов с апластической анемией либо отсутствует достаточное количество стволовых клеток, либо они не могут выполнять свои функции в полной мере.
Чтобы понять, как развивается апластическая анемия и что это такое, рассмотрим ее классификацию и определим причины заболевания. Существуют два вида анемии:
- врожденная;
- приобретенная.
Приобретенная апластическая анемия развивается в процессе жизни под воздействием негативных факторов риска. Она не имеет наследственной предрасположенности и делится на вторичную и идиопатическую анемии.
Врожденная апластическая анемия присутствует с момента рождения. Идиопатическая апластическая анемия – это форма анемии, причины которой невозможно выявить.
Одной из наиболее распространенных причин апластической анемии является повреждение стволовых клеток.
Среди факторов, способствующих развитию заболевания, можно выделить:
Читайте также:
- воздействие цитостатических факторов (ионизирующее излучение, лекарственные препараты, химические вещества);
- наследственное снижение чувствительности костного мозга к гемопоэтическим факторам;
- вытеснение красного ростка костного мозга (лейкозы, метастазы);
- дефицит гемопоэтических факторов (заболевания почек, эндокринных желез);
- наличие в крови антител против клеток костного мозга (апластичный процесс).
Апластическая анемия характеризуется резким снижением регенераторных способностей костного мозга. Она может быть гипо- или арегенераторной, а также нормохромной.
Симптомы апластической анемии могут проявляться как в сочетании друг с другом, так и отдельно. При сильном снижении содержания клеток крови могут возникнуть следующие признаки:
- усталость;
- вялость;
- снижение работоспособности;
- бледность кожи и слизистых оболочек;
- тахикардия;
- снижение толерантности к физическим нагрузкам;
- апатия;
- головокружение;
- повышенная утомляемость из-за низкого уровня эритроцитов и гемоглобина.
Все эти симптомы являются проявлениями анемического синдрома. Кроме того, характерны проявления геморрагического синдрома:
- неконтролируемые кровотечения;
- появление кровоизлияний в результате снижения уровня тромбоцитов.
Чаще всего это проявляется в виде носовых кровотечений, кровоточивости десен и подкожных кровоизлияний, при которых кожа может приобретать синюшный оттенок. Также могут развиваться инфекционные осложнения из-за низкого уровня лейкоцитов. Пациенты часто сталкиваются с пневмониями, инфекциями мочевыводящих путей и хроническими тонзиллитами.
Один из способов диагностики апластической анемии – это анализ крови. Он позволяет выявить нормохромную анемию, снижение ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) до 0,2-0,8% (0,2-1,2%) и лейкопению.
Для точного диагноза анемии необходима пункционная биопсия красного костного мозга. При этом наблюдается снижение гемоглобина. Количество лимфоцитов, как правило, не изменяется. Количество тромбоцитов снижено, иногда до критических значений. Часто увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Начальным этапом диагностики является клиническое исследование крови с подсчетом общего количества ретикулоцитов и лейкоцитов. Если показатели двух или трех форменных элементов крови снижены, выполняется пункция костного мозга. Для этого проводится трепанобиопсия гребня подвздошной кости. При морфологическом исследовании костного мозга в биоптате может присутствовать до 90% жировой ткани, в то время как гематогенные клетки представлены в небольшом объеме.
Читайте также:
Для лечения апластической анемии используется трансплантация костного мозга (ТКМ). Эта операция наиболее эффективна у молодых пациентов без тяжелых сопутствующих заболеваний, если пересадка проводится от совместимого родственного донора. В случае отсутствия родственного донора ищут совместимого неродственного донора через реестры доноров костного мозга. Это требует много времени и денег. Кроме того, пересадка костного мозга от неродственного донора увеличивает риск развития тяжелого осложнения – реакции "трансплантат против хозяина", при которой организм вырабатывает антитела против донорских клеток, рассматривая их как чужеродные и опасные.
Для предотвращения этой реакции реципиенту проводится иммуносупрессия до начала трансплантации. Перед пересадкой патологически измененные клетки костного мозга уничтожаются, чтобы освободить место для здоровых стволовых клеток. Костный мозг донора вводится в организм реципиента внутривенно, а затем ожидается выработка здоровых стволовых клеток.
Помимо ТКМ, для лечения апластической анемии используется метод терапии с помощью иммунодепрессантов. Этот метод предпочтителен, если пациент не имеет совместимого родственного донора и есть противопоказания к трансплантации. Однако этот метод не всегда дает положительный результат и требует повторных курсов терапии.
Существует теория, согласно которой при апластической анемии иммунная система вырабатывает аутоантитела против костного мозга пациента. Иммунодепрессанты предназначены для подавления этой патологической иммунной реакции. В качестве иммунодепрессантов используются антитимоцитарный глобулин и циклоспорин.
- Наиболее эффективным в терапии является антитимоцитарный глобулин в сочетании с циклоспорином и стероидами. Антитимоцитарный глобулин направлен на уничтожение Т-лимфоцитов, которые разрушают стволовые клетки пациентов. Препарат вводится внутривенно в течение 4 часов в сутки в течение 4 дней. Если лечение успешно, показатели анализа крови пациента улучшаются. Однако эффективность этого метода лечения может варьироваться, и для некоторых пациентов он может быть неэффективным, требуя повторных попыток. Иммунодепрессанты могут вызывать побочные эффекты, такие как высыпания на коже, озноб и лихорадка. Самым опасным побочным действием является анафилактический шок, поэтому перед началом лечения необходимо провести аллергологические тесты. Если результаты положительные, проводится десенсибилизация. При этом иммунодепрессанты начинают принимать с низких доз, постепенно увеличивая их количество.
- Циклоспорин в качестве монотерапии менее эффективен. Дозировка препарата рассчитывается исходя из массы тела пациента, и он принимается дважды в день. Повышенная концентрация лекарственного вещества в крови может вызвать побочные эффекты. Особенно стоит опасаться повреждений почек и повышения артериального давления, поэтому часто прибегают к гипотензивным препаратам и магнию.
Апластическая анемия – это серьезное заболевание, требующее своевременного вмешательства медицинских специалистов. Современная медицина достигла значительных успехов в борьбе с этим заболеванием, и прогноз для пациентов стал лучше за последние 10 лет. Трансплантация костного мозга и иммунодепрессивная терапия имеют эффективность от 70 до 90%, в то время как 20 лет назад она составляла всего 50%.
Частые вопросы
Какие симптомы сопровождают апластическую анемию?
Симптомы апластической анемии могут включать слабость, усталость, бледность кожи, кровотечения (кровоизлияния) и синяки, повышенную чувствительность к инфекциям, повышенную температуру и сердцебиение.
Как лечат апластическую анемию?
Лечение апластической анемии может включать трансплантацию костного мозга, иммуносупрессивную терапию, кровезаменительную терапию и поддерживающую терапию для устранения симптомов и поддержания нормального уровня крови.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых признаках апластической анемии, таких как быстрая утомляемость, бледность кожи, кровотечения из носа или десен. Раннее обращение к специалисту поможет начать лечение вовремя и предотвратить развитие осложнений.
СОВЕТ №2
Следуйте рекомендациям врача по лечению апластической анемии. В большинстве случаев лечение включает прием препаратов, стимулирующих кроветворение, трансфузии крови, иммунодепрессанты или трансплантацию костного мозга. Соблюдение предписанного лечения поможет улучшить состояние и прогноз заболевания.
Читайте также:
СОВЕТ №3
Избегайте контакта с инфекциями, так как при апластической анемии иммунная система ослаблена. Соблюдайте правила личной гигиены, избегайте мест с большой концентрацией людей, носите маску в общественных местах. Также регулярно мойте руки с мылом и водой или используйте антисептические средства для рук.
Загрузка...
