Самые распространённые врождённые пороки сердца у детей и взрослых

Не все люди без медицинского образования знают о врожденных пороках сердца. Эта патология часто обнаруживается в детском возрасте и трудно поддается лечению. Медикаментозная терапия в таких случаях неэффективна. Многие дети с такими пороками становятся инвалидами.

Классификация врожденных пороков сердца известна каждому опытному кардиологу. Это большая группа заболеваний, при которых поражаются различные структуры сердца и кровеносные сосуды. Распространенность этой врожденной патологии среди детей составляет около 1%. Некоторые пороки несовместимы с жизнью.

В кардиологии часто различные заболевания сочетаются между собой. Врожденные и приобретенные пороки сердца ухудшают качество жизни человека. Выделяют следующие типы пороков:

• сопровождающиеся усилением кровотока в легких;
• с нормальным кровотоком в малом круге;
• со сниженным кровоснабжением легочной ткани;
• комбинированные.

Имеется классификация, основанная на наличии цианоза. В нее входят врожденные пороки сердца "синего" типа и "белого". Наиболее часто выявляются следующие заболевания:

• открытый Боталлов проток;
• коарктация аорты;
• тетрада Фалло;
• атрезия клапанов;
• дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
• сужение просвета аорты;
• стеноз легочной артерии.

При врожденных пороках сердца причины могут быть различными. Наибольшее значение имеют следующие этиологические факторы:

• хромосомные нарушения;
• генные мутации;
• перенесенные вирусные инфекции матери во время беременности;
• поражение ребенка вирусом краснухи;
• алкогольный синдром;
• воздействие химикатов (тяжелых металлов, пестицидов, спирта);
• облучение;
• вдыхание загрязненного воздуха;
• употребление некачественной воды;
• вредные профессиональные факторы;
• прием токсичных лекарств во время беременности.

Причины возникновения пороков сердца часто связаны с внешними факторами. Для будущего ребенка опасны такие заболевания, как ветряная оспа, герпес, гепатит, токсоплазмоз, краснуха, сифилис, туберкулез, ВИЧ-инфекция. Тератогенное воздействие оказывают наркотические препараты (амфетамины).

Неблагоприятно сказывается на формировании плода курение матери. Врожденные пороки развития чаще диагностируются у детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом. Факторами риска являются:

• курение;
• алкогольная зависимость;
• пожилой возраст отца и матери;
• прием антибиотиков в 1 и 3 триместрах;
• наличие токсикоза в анамнезе;
• прием гормональных препаратов.

Наиболее часто выявляется такая патология, как открытый артериальный проток и ДМЖП.

Во внутриутробном развитии сердечно-сосудистая система ребенка имеет свои особенности. Примером является открытый артериальный проток. Это соединение между легочной артерией и аортой. В норме это соединение закрывается в течение 2 месяцев после рождения. При нарушении развития ребенка это не происходит и открытый артериальный проток сохраняется.

У каждого врача есть презентация по врожденным порокам сердца. Там должно быть указано, что данная патология встречается довольно часто. У мальчиков открытый артериальный проток диагностируется реже. Его доля в общей структуре врожденных аномалий составляет около 10%. Болезнь часто сочетается с другими пороками, такими как коарктация аорты, сужение сосудов или тетрада Фалло.

Этот сердечный недуг чаще всего обнаруживается у недоношенных младенцев. После рождения он приводит к отставанию в физическом развитии. У детей с весом менее 1 кг открытый артериальный проток диагностируется в 80% случаев. Факторами риска являются:

• асфиксия при родах;
• отягощенная наследственность;
• проживание родителей в горных районах;
• проведение оксигенотерапии.

Это заболевание относится к порокам "бледного" типа. Данная патология имеет свой код в МКБ-10. Открытый артериальный проток характеризуется обратным током крови из аорты в легочную артерию. Это приводит к гипертензии и повышенной нагрузке на сердце. Так развиваются гипертрофия и расширение левых отделов сердца.

Открытый артериальный проток протекает в 3 стадии. Наиболее опасна 1 степень, при которой возможен летальный исход. 2 стадия наблюдается в возрасте от 2 до 20 лет. На этом этапе выявляются перегрузка правого желудочка сердца и увеличение объема крови в системе малого круга. На 3 стадии в легких развиваются склеротические изменения.

Необходимо знать не только причины возникновения врожденных пороков сердца, но и их симптомы. При открытом протоке могут возникать следующие признаки:

• бледность или цианоз кожи;
• нарушение сосания;
• крик;
• натуживание;
• плохая набор веса;
• отставание в развитии;
• частые респираторные заболевания;
• одышка при физической нагрузке;
• нарушение сердечного ритма.

К осложнениям относятся развитие сердечной недостаточности и воспаление эндокарда. У многих больных симптомы отсутствуют.

При ВПС также могут поражаться двустворчатый и аортальный клапаны. Это опасная патология, требующая операции. Аортальный клапан находится между левым желудочком и аортой. Его створки должны закрываться, чтобы предотвратить обратный поток крови. При пороке этот процесс нарушается и часть крови возвращается обратно в левый желудочек.

Это приводит к перегрузке правого желудочка и застою крови в малом круге. Хорошая презентация на эту тему говорит о том, что гемодинамические нарушения основаны на следующих изменениях:

• недостаточность трехстворчатого клапана;
• провисание клапана;
• разный размер створок;
• недоразвитие клапана;
• наличие патологического отверстия.

Этот кардиологический порок может быть как врожденным, так и приобретенным. В первом случае нарушения обычно незначительны, но без лечения могут возникнуть осложнения. При врожденном пороке сердца симптомы могут включать боль в груди, сердцебиение, отеки конечностей, одышку, шум в ушах, периодические обмороки, головокружение.

Функция головного мозга может быть нарушена. Объективными признаками недостаточности аортального клапана являются:

• бледность кожи;
• пульсация сонных артерий;
• сужение зрачков;
• выпячивание грудной клетки;
• увеличение границ сердца;
• патологические сердечные шумы;
• ускорение сердечного ритма;
• увеличение пульсового давления.

Все эти симптомы возникают, если 20-30% крови возвращается обратно в желудочек. Врожденные пороки развития могут проявиться в раннем детстве или через 10-20 лет, когда сердце не может компенсировать нарушения гемодинамики.

В группе врожденных пороков сердца классификация выделяет коарктацию аорты. Этот сосуд является самым крупным. В нем выделяют восходящую и нисходящую части, а также дугу. В группе врожденных пороков сердца коарктация аорты встречается часто. При этой патологии наблюдается сужение просвета или зарастание сосуда. В процесс вовлекается перешеек аорты.

Эта аномалия проявляется у младенцев. Доля этого порока в общей структуре кардиологической патологии составляет около 7%. Наиболее часто сужение наблюдается в зоне конечной части дуги аорты. Стеноз по форме напоминает песочные часы. Длина суженного участка часто достигает 5-10 см. Эта патология часто приводит к атеросклерозу.

Коарктация аорты становится причиной гипертрофии левого желудочка, увеличения ударного объема сердца и расширения восходящей аорты. Образуются коллатерали (обходные сосуды). Со временем они истончаются, что приводит к образованию аневризм. Возможно поражение головного мозга. Нужно знать не только то, что такое коарктация аорты, но и как она проявляется.

При данном пороке выявляются следующие клинические признаки:

• увеличение веса;
• задержка роста;
• одышка;
• признаки отека легких;
• снижение зрения;
• головная боль;
• головокружение;
• кровохарканье;
• носовые кровотечения;
• судороги;
• боль в животе.

Клиническая картина зависит от стадии развития коарктации. В стадии декомпенсации развивается тяжелая сердечная недостаточность. Высок процент летальных исходов. Чаще всего это наблюдается в возрасте 20-40 лет. При нарушении функции головного мозга ярко выражена неврологическая симптоматика. К ней относятся зябкость конечностей, головная боль, обмороки, судороги, хромота.

Врожденные пороки сердца у взрослых и детей включают триаду Фалло. Это комбинированный порок, в который входят:

• дефект перегородки между предсердиями;
• сужение легочной артерии;
• гипертрофия правого желудочка.

Причиной является нарушение эмбриогенеза в 1 триместре беременности. Именно в этот период формируется сердце. Симптоматика обусловлена преимущественно сужением легочной артерии. Это крупный сосуд, отходящий от правого желудочка сердца. Он парный. Им начинается большой круг кровообращения.

При выраженном стенозе происходит перегрузка правого желудочка. Увеличивается давление в полости правого предсердия. Возникают следующие нарушения:

• недостаточность трехстворчатого клапана;
• снижение объема крови в малом круге;
• увеличение объема крови в большом круге;
• уменьшение насыщения крови кислородом.

Как и другие врожденные пороки развития, триада Фалло в раннем возрасте может протекать скрыто. Частыми признаками являются быстрая утомляемость. Вместе с триадой часто развивается тетрада Фалло. Она включает стеноз легочной артерии, изменение положения аорты (декстропозицию), гипертрофию правого желудочка и ДМЖП.

Тетрада Фалло относится к группе цианотических («синих») пороков. Ее доля составляет 7-10%. Эта патология названа в честь французского врача. Этот недуг формируется на 1-2 месяце внутриутробного развития. Тетрада Фалло часто сочетается с аномалиями ушных раковин, олигофренией, пороками внутренних органов, карликовостью.

На ранних стадиях симптомы неспецифичны. Позже тетрада Фалло приводит к дисфункции головного мозга и других жизненно важных органов. Возможно развитие гипоксической комы и парезов. Маленькие дети часто страдают от инфекционных заболеваний. Основным проявлением порока являются цианотические приступы, сопровождающиеся одышкой.

Лечение врожденных пороков сердца проводится после исключения других (приобретенных) заболеваний. Для выявления болезни требуются следующие исследования:

• ослушивание сердца;
• перкуссия;
• ультразвуковое исследование;
• электрокардиография;
• рентгенологическое исследование;
• регистрация звуковых сигналов;
• холтеровское мониторирование;
• коронарография;
• зондирование полостей.

Диагноз ВПС ставится на основании результатов инструментальных исследований. При врожденных аномалиях изменения могут быть различными. При тетраде Фалло выявляются следующие признаки:

• симптом "барабанных палочек" и "часовых стекол";
• сердечный горб;
• грубый шум в области 2-3 межреберья слева от грудины;
• ослабление 2-го тона в области легочной артерии;
• отклонение электрической оси сердца вправо;
• расширение границ сердца;
• повышение давления в правом желудочке.

Основными диагностическими критериями открытого артериального протока являются увеличение границ миокарда, изменение его формы, одновременное заполнение контрастом аорты и легочной артерии, проявления гипертензии. При подозрении на врожденные пороки развития обязательно оценивается работа головного мозга. Большую информативность имеют такие исследования, как компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Оцениваются клапаны (двустворчатый, трикуспидальный, аортальный и пульмональный).

Если имеются "синие" или "белые" пороки сердца, то требуется радикальное или консервативное лечение. При обнаружении открытого артериального протока у недоношенного ребенка необходимо использование ингибиторов синтеза простагландина. Это позволяет ускорить зарастание соустья. Если такая терапия не дает эффекта, то после 3 недель от рождения можно проводить операцию.

Она может быть открытой или эндоваскулярной. Прогноз при врожденных и приобретенных пороках сердца зависит от степени нарушений гемодинамики. При выявлении тетрады Фалло эффективно только хирургическое лечение. Все больные госпитализируются. При развитии цианотических приступов используются:

• оксигенотерапия;
• введение инфузионных растворов;
• Эуфиллин.

В тяжелых случаях может быть накладывание анастомоза. Нередко проводятся паллиативные операции. Осуществляется шунтирование. Наиболее радикальной и эффективной мерой является пластика дефекта межжелудочковой перегородки. Обязательно восстанавливается проходимость легочной артерии.

При обнаружении врожденной коарктации аорты операция должна проводиться в ранние сроки. В случае развития критического порока хирургическое лечение показано в возрасте ребенка до 1 года. В случае необратимой легочной гипертензии операция не проводится. Наиболее часто применяются следующие виды хирургических вмешательств:

• пластическая реконструкция аорты;
• резекция с последующим протезированием;
• формирование обходных анастомозов.

Таким образом, врожденные аномалии сердца могут проявляться как в детском возрасте, так и в более позднем возрасте. Некоторые заболевания требуют радикального лечения.

Частые вопросы

Какие самые распространенные врожденные пороки сердца у детей?

Самыми распространенными врожденными пороками сердца у детей являются атриовентрикулярная дефектная мембрана, аортальный стеноз, аортальный коарктация и тетрада Фалло.

Какие самые распространенные врожденные пороки сердца у взрослых?

Среди самых распространенных врожденных пороков сердца у взрослых можно выделить атриовентрикулярную дефектную мембрану, митральный стеноз, аортальный стеноз и дефект межжелудочковой перегородки.

Какие факторы могут способствовать развитию врожденных пороков сердца?

Развитие врожденных пороков сердца может быть обусловлено генетическими нарушениями, воздействием окружающей среды (например, прием лекарственных препаратов или алкоголя во время беременности), инфекционными заболеваниями матери во время беременности или недостатком фолиевой кислоты у матери во время беременности.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские осмотры и обследования, особенно если у вас есть наследственная предрасположенность к врожденным порокам сердца. Раннее выявление и диагностика помогут своевременно начать лечение и предотвратить возможные осложнения.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические нагрузки и правильное питание. Это поможет укрепить сердечно-сосудистую систему и снизить риск развития врожденных пороков сердца.

СОВЕТ №3

Избегайте воздействия на организм вредных факторов, таких как курение, употребление алкоголя и наркотиков, а также избыточное потребление кофеина. Эти вещества могут негативно повлиять на развитие сердца и увеличить риск возникновения врожденных пороков.