Мегакариоцитарный лейкоз

Статистика заболеваемости лейкозом вызывает тревогу. Это опасное заболевание может появиться в любом возрасте и имеет различные формы. Острый лейкоз чаще встречается у детей и молодых людей, в то время как хронические формы болезни чаще диагностируются у взрослых. Одной из особенностей онкологии крови является то, что в начальной стадии болезни симптомы могут быть незаметными. Все начинается с общего недомогания, и первым сигналом может быть общий анализ крови.

Лейкозы делятся на две группы – острые и хронические. Они не зависят друг от друга, то есть острый лейкоз не может превратиться в хроническую форму и наоборот. Все виды лейкозов связаны с нарушением функции костного мозга, который отвечает за образование крови.

В зависимости от количества лейкоцитов в крови, лейкозы классифицируются следующим образом:

• лейкопения (снижение количества лейкоцитов);
• алейкемический лейкоз (когда количество лейкоцитов находится в пределах нормы);
• сублейкемический лейкоз (когда количество лейкоцитов незначительно превышает норму);
• лейкемический лейкоз (когда количество лейкоцитов значительно превышает норму и кровь приобретает беловатый оттенок).

Острый лейкоз может иметь различные виды:

• миелобластный лейкоз;
• лимфобластный лейкоз;
• монобластный лейкоз;
• эритромиелобластный лейкоз;
• острый бифенотипический лейкоз (гибридный вид) и другие.

Хронические лейкозы включают:

• мегакариоцитарный лейкоз;
• пролимфоцитарный лейкоз;
• эозинофильный лейкоз;
• нейтрофильный лейкоз;
• моноцитарный лейкоз и другие.

Каждый из этих видов имеет свои причины и симптомы.

При всех видах острого лейкоза наблюдаются 4 синдрома, которые могут проявляться вместе или по отдельности, в зависимости от типа клеток, подвергшихся мутации:

1. Анемический синдром. При недостаточной выработке эритроцитов ткани и органы страдают от кислородного голодания. Симптомы включают слабость, бледность, головокружение, учащенное сердцебиение, нарушения обоняния, выпадение волос и другие признаки анемии.
2. Геморрагический синдром. Этот синдром связан с дефицитом тромбоцитов. На начальной стадии проявляется кровоточивость десен, мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, синяки. При прогрессировании болезни могут возникать крупные кровотечения.
3. Инфекционные осложнения с признаками интоксикации. Этот синдром характерен для лейкозов, связанных с недостатком лейкоцитов, особенно нейтрофилов, которые отвечают за борьбу с бактериальными инфекциями (например, лимфолейкоз). Пациенты испытывают постоянные головные боли, слабость, тошноту, быструю потерю веса и становятся более подверженными вирусным и инфекционным заболеваниям, таким как грипп, ангина, пневмония, пиелонефрит и другие.
4. Метастазирование. Злокачественные клетки разносятся по организму с кровотоком и поражают печень, селезенку и лимфатические узлы.

Геморрагический синдром проявляется кровоточивостью десен

Все виды лейкоза на начальной стадии имеют схожие симптомы:

• общая слабость и усталость;
• увеличение селезенки;
• увеличение лимфатических узлов в паховой, подмышечной и шейной областях.

С развитием лейкоза и в зависимости от его вида симптомы становятся более выраженными и тяжелыми. Появляются следующие признаки:

• высокая температура;
• сильное ночное потоотделение;
• быстрая утомляемость;
• анемия;
• резкое снижение веса;
• головокружение;
• увеличение печени.

На последней стадии болезни часто возникают серьезные инфекционные осложнения и тромбозы.

Мегакариоциты – это клетки, которые впоследствии превращаются в тромбоциты. Мегакариоцитарный лейкоз встречается редко и также известен как геморрагическая тромбоцитемия. Он характеризуется неуправляемым ростом мегакариоцитов и, в конечном итоге, тромбоцитов. Это заболевание встречается у детей до 3 лет, у детей с синдромом Дауна и у взрослых старше 45 лет.

Мегакариоцитарный лейкоз имеет особенность – длительное бессимптомное развитие. От первых изменений в анализах до появления симптомов может пройти несколько месяцев, а у взрослых даже годы. Это заболевание способно вызывать одновременно кровотечения и тромбозы. Кровотечения при этом виде лейкоза обычно происходят в легких, желудке, кишечнике, почках, а на коже могут появляться синяки. Тромбозы могут возникать в сердечных сосудах, крупных сосудах нижних конечностей и периферических сосудах, а также может возникнуть эмболия легочной артерии. У половины больных наблюдается увеличение селезенки, а у 20% – увеличение печени. Появляются жалобы на боли в верхней части живота под ребрами, в кишечнике, головные боли, сильную и быструю утомляемость, зуд кожи, резкие изменения настроения, повышение температуры тела. Могут также наблюдаться признаки анемии.

При анализе крови обнаруживается большое количество тромбоцитов, а при анализе костного мозга – повышенная клеточность и наличие мегакариоцитов.

При этом предшественники тромбоцитов имеют аномально большие размеры. Протромбиновое время, время кровотечения и время жизни тромбоцитов находятся в норме. Диагноз мегакариоцитарного лейкоза ставится на основе следующих показателей:

• обнаружение более 600 000 тромбоцитов в 1 мкл крови в двух анализах, проведенных с интервалом в 30 дней;
• повышенная клеточность костного мозга с наличием гигантских мегакариоцитов;
• наличие патологических клеток в костном мозге;
• увеличение селезенки;
• при прогрессировании болезни – фиброз костного мозга.

Если заболевание протекает благоприятно, специфическое лечение не требуется. Терапия начинается, когда возникают тромбозы и эритромелалгия – судорожные спазмы артерий в конечностях, сопровождающиеся сильными болями. В таких случаях назначаются препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, цитостатики и препараты, разжижающие кровь (например, гепарин).

Средняя продолжительность жизни при мегакариоцитарном лейкозе у взрослых составляет 12-15 лет. На последней стадии болезни развивается бластный криз, который прогрессирует в течение 4-6 месяцев. Выживаемость детей составляет около 50%, при этом лучший прогноз наблюдается у детей с синдромом Дауна, так как их заболевание лучше поддается лечению. У взрослых выживаемость ниже, чем у детей.

Монобластный лейкоз развивается в костном мозге из мутагенных стволовых клеток. Он влияет на лимфатическую систему и селезенку. Это заболевание может появиться как у детей, так и у взрослых, но у взрослых оно встречается чаще. Первичные симптомы монобластного лейкоза схожи с симптомами других видов лейкозов – усталость, слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Характерными признаками являются:

• интоксикация организма продуктами распада опухолевых клеток крови;
• высокая температура;
• некротические изменения десен и носоглотки;
• инфильтрация десен и некоторых внутренних органов.

Монобластный лейкоз характеризуется высоким содержанием бластных клеток в костном мозге (до 80%), но их количество в периферической крови невелико. У трети пациентов наблюдается гиперлейкоцитарная форма болезни, когда в крови присутствуют большие количества лейкоцитов. Патологический процесс может затронуть центральную нервную систему. Высокое содержание лизоцима в крови может привести к развитию почечной недостаточности.

Единственный способ лечения монобластного лейкоза – химиотерапия. Продолжительность стационарного лечения составляет до 8 месяцев, а общий курс лечения – до 2 лет. Прогноз неблагоприятный, выживаемость низкая. Возможна ремиссия, но при рецидиве единственным способом лечения является трансплантация костного мозга.

Пролимфоцитарный лейкоз относится к редким формам лимфоидного лейкоза и делится на две группы. В-клеточный вариант является наиболее распространенным и имеет более легкое течение, в то время как Т-клеточный вариант характеризуется тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни составляет около 8 месяцев. Женщины болеют пролимфоцитарным лейкозом в 4 раза чаще, чем мужчины. Пролимфоцитарный лейкоз обычно не реагирует на химиотерапию. В крови обнаруживается большое количество лейкоцитов, а селезенка значительно увеличивается в размерах. Это заболевание часто развивается у людей старше 65 лет.

Хотя эти виды лейкоза не всегда приводят к развитию опасного заболевания, их необходимо учитывать и, по возможности, снижать риски. Регулярные медицинские осмотры и обычный общий анализ крови могут помочь выявить болезнь на ранней стадии и обеспечить более благоприятный прогноз. Берегите себя и будьте здоровы!

Частые вопросы

Что такое мегакариоцитарный лейкоз?

Мегакариоцитарный лейкоз – это редкий вид лейкоза, который начинается в мегакариоцитах, клетках костного мозга, отвечающих за производство тромбоцитов.

Какие симптомы сопровождают мегакариоцитарный лейкоз?

Симптомы мегакариоцитарного лейкоза могут включать усталость, слабость, повышенную склонность к кровотечениям и синякам, повышенную чувствительность к инфекциям, увеличение лимфатических узлов и селезенки.

Каковы методы лечения мегакариоцитарного лейкоза?

Лечение мегакариоцитарного лейкоза может включать химиотерапию, трансплантацию костного мозга или стволовых клеток, а также лекарственную поддержку для улучшения функции крови и снижения симптомов.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-онкологу для получения точного диагноза и разработки индивидуального плана лечения.

СОВЕТ №2

Следуйте рекомендациям врача относительно лечения и принимайте прописанные препараты в соответствии с указаниями.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, регулярные физические упражнения и избегание вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя.