Острый лимфобластный лейкоз в деталях

Острый лимфолейкоз – это злокачественное опухолевое поражение крови, которое характеризуется несистемным увеличением числа лимфобластов. При этой патологии наблюдаются проявления интоксикации и малокровия, увеличение некоторых органов и лимфоузлов, выраженная кровоточивость и нарушения дыхательных функций. Пониженный иммунитет способствует развитию инфекционных заболеваний и изменениям в работе спинного и головного мозга. Диагноз лейкемии ставится на основе характерных симптомов и результатов лабораторных исследований. Лечение основано на применении химио- и радиотерапии, а в некоторых случаях может потребоваться пересадка стволовых клеток костного мозга.

Специалисты выделяют два варианта патогенеза лейкемии:

• внутриклеточный;
• внеклеточный.

В первом случае новообразования формируются на клеточном уровне. Нарушаются процессы развития стволовых клеток, особенно заметны нарушения при синтезе рибонуклеиновой кислоты и белка. Роль спускового крючка при этом играют онковирусы. Измененные гены (онкогены) в неактивном состоянии присутствуют в каждой клетке. Они приобретают злокачественные свойства под воздействием различных провоцирующих факторов. Иногда онкогены уничтожаются естественными «защитниками» организма (макрофаги, натуральные киллеры), поэтому для формирования опухолевой ткани необходимо свыше 5-10 делений пораженных клеток.

Внеклеточный патогенез – это отражение развития новообразования. Здоровые клетки, соприкасаясь, прекращают деление (контактное торможение). Опухолевые белки, приближаясь к поверхности клеток, нарушают процессы остановки деления. Клетки начинают бесконтрольно размножаться. Уже после 40 таких делений образуется опухоль. При этом большое значение имеет реактивность организма – функциональность его физиологических систем: иммунной, эндокринной, нервной. При их нормальной работе наличие единичных пораженных клеток не приводит к развитию лейкемии.

Острый лимфобластный лейкоз поражает костный мозг, где не контролируемо формируются лейкоциты. Однако из-за нарушений в процессе кроветворения пораженные клетки не погибают в положенное время, как нормальные, а «путешествуют» по организму с кровотоком. Нормальные клетки замещаются аномальными, и костный мозг теряет возможность производить:

• здоровые эритроциты, переносящие по организму кислород;
• тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови;
• здоровые лейкоциты, поглощающие вредные вещества для организма.

Без правильной диагностики и лечения последствия патологии могут быть серьезными.

Острый нелимфобластный лейкоз характеризуется высокой вероятностью рецидива – опухоли развиваются у половины пациентов, ранее достигших ремиссии.

Основная причина развития острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) – это формирование опухолевых клеток, способных несистемно размножаться. Возникают дефектные клетки вследствие хромосомных аномалий:

• делеции (выпадение фрагмента хромосомы);
• транслокации (перенос фрагмента одной хромосомы на другую);
• амплификации (образование нескольких копий фрагмента хромосомы);
• инверсии (поворот фрагмента хромосомы на 180°).

Существует предположение, что такие генетические изменения проявляются во время внутриутробного развития, но для их активации необходимо воздействие определенных факторов. Среди них, прежде всего, радиационное воздействие:

• длительное пребывание на территории с высокой радиацией;
• радиационная терапия, используемая при лечении других раковых заболеваний;
• частые рентгенологические исследования (в том числе в период внутриутробного развития).

Согласно одной из гипотез, острый лимфобластный лейкоз у взрослых связан с инфекционными патологиями. Пока эта гипотеза не получила подтверждения, но известно, что риск развития ракового заболевания увеличивается:

• при наличии определенных генетических аномалий (болезнь Реклингхаузена, анемия Фанкони, глютеновая болезнь, синдромы Швахмана-Даймонда, Вискотта-Олдрича, Дауна, Клайнфельтера);
• при наличии раковых заболеваний в семейном анамнезе;
• при приеме цитостатиков.

Существует высокий риск внутриутробного проявления острого лимфобластного лейкоза, если будущая мать контактирует с определенными токсичными веществами. Предполагается, что табакокурение негативно влияет на развитие раковых опухолей.

При диагнозе "острый нелимфобластный лейкоз" злокачественные образования обычно не проявляются эритроидными или лимфоидными ростками.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза схожи с проявлениями многих других патологий, поэтому часто возникают проблемы с постановкой диагноза. Выделяют несколько симптоматических синдромов заболевания:

1. Токсический:

• ослабление мышц;
• высокая температура тела;
• постоянное недомогание;
• снижение массы тела;

1. Гиперпластический:

• боли в животе;
• изменение размеров лимфоузлов, селезенки, печени;
• боли и чувство тяжести в костях;

1. Анемический:

• слабый мышечный тонус;
• бледность кожи;
• ускоренное сердцебиение;
• кровотечение из десен;

1. Геморрагический:

• множественные кровоизлияния в виде сыпи;
• синяки;
• черный стул;
• кровавая рвота.

Могут возникать отеки и кровоизлияния в структурах органов зрения. Из-за сниженного иммунитета каждая ранка на коже подвержена инфицированию, что проявляется воспалениями пальцев рук и ногтевых валиков, воспалениями на местах инъекций. Иногда поражаются почки и оболочки сердца, а у мальчиков наблюдаются безболезненные уплотнения яичек.

При диагностировании острой формы лимфолейкоза обязательно оценивают состояние костного мозга и крови, циркулирующей вне кроветворных органов. Точный диагноз ставится на основе следующих данных:

• общего и биохимического анализа крови (иногда обнаруживаются бластные клетки; повышается активность лактатдегидрогеназы);
• миелограммы (берутся образцы из двух и более точек);
• спинномозговой пункции (берется не менее 2 мл материала);
• КТ головного мозга (при наличии неврологических симптомов – обязательно);
• ультразвукового исследования (для определения размеров пораженных органов);
• рентгенографии (суставов и костей – по показаниям; грудной клетки – для оценки пространства в центре грудной полости);
• ЭКГ, эхокардиографии (для исключения поражений сердечной мышцы).

Также требуются осмотры отоларинголога и окулиста. Для диагностики ОЛЛ проводят оценку субстрата новообразования (ликвор, костный мозг) и морфологической структуры костного мозга.

Существует несколько методов лечения ОЛЛ:

• химиотерапия (использование токсинов);
• радиотерапия (радиационное облучение);
• иммунотерапия (стимуляция внутренних защитных механизмов организма);
• пересадка стволовых клеток (собственных или донорских).

При диагнозе ОЛЛ чаще всего назначается химиотерапия, которая включает несколько этапов:

• интенсивная терапия;
• период ремиссии;
• поддерживающая терапия.

Первый этап терапии включает применение многокомпонентной химиотерапии с использованием цитостатиков, способствующих разрушению лейкозных клеток. Прием цитостатиков продолжается несколько недель, после чего пациент проходит обследование. Ремиссия патологии характеризуется:

• снижением числа пораженных клеток костного мозга до уровня 5% и ниже;
• стабилизацией процессов образования крови;
• отсутствием незрелых клеток.

Второй этап терапии, который длится несколько месяцев, направлен на закрепление достигнутого эффекта. Пациенту назначаются химиопрепараты, устраняющие остаточные клетки новообразования. В третьей, поддерживающей, фазе терапии пациент принимает таблетки в течение двух-трех лет.

Радиотерапия онкологических заболеваний включает использование радиационного излучения большой проникающей способности. Для уничтожения опухолевых клеток и предотвращения их развития применяются два вида лучевого воздействия:

• внешнее – радиационное излучение от устройства фокусируется на пораженной зоне;
• внутреннее – радиоактивные вещества доставляются в новообразование или в близлежащую область с помощью капсул, игл, катетеров.

Внешнюю радиотерапию применяют при остром лимфобластном лейкозе, поражающем мозг и спинной мозг. Кроме того, это один из методов лечебной профилактики.

Лечебная профилактика острого лимфолейкоза ЦНС обычно проводится на всех этапах терапии. Пероральное и внутривенное применение химиотерапевтических средств не всегда уничтожает опухолевые клетки, проникшие в мозг и спинной мозг. Препараты, введенные в цереброспинальную жидкость, и радиотерапия могут уничтожить опухолевые клетки, проникшие в ЦНС, предотвратив рецидив патологии.

Биологическая (иммунная) терапия – это лечение раковой патологии, включающее активацию иммунной системы организма для борьбы с лейкозными клетками. Вещества, производимые организмом или созданные в лабораторных условиях, используются для стимуляции естественных защитных механизмов организма.

К таким веществам относятся ингибиторы тирозинкиназы – препараты, блокирующие фермент, способствующий избыточному образованию незрелых клеток и зернистых лейкоцитов. Эти препараты применяются для лечения определенных форм острой лимфобластной лейкемии.

Пересадка стволовых клеток направлена на замену лейкозных клеток крови на здоровые. Стволовые клетки, извлеченные из крови или костного мозга, замораживаются. Затем их вводят пациенту после курса химиотерапии. Прижившиеся стволовые клетки способны предотвратить дальнейшее развитие опухоли и восстановить функцию костного мозга.

Терапия острого лейкоза часто сопровождается неприятными осложнениями. Химиотерапия вызывает:

• выпадение волос (которые затем начинают отрастать);
• повышенную предрасположенность к инфекционным заболеваниям, анемии, кровоточивости;
• потерю аппетита, тошноту, частую рвоту.

После радиотерапии могут возникнуть:

• слабость;
• сухость и покраснение кожи.

Иммунотерапия может вызывать следующие проявления:

• различные кожные высыпания;
• зуд кожи;
• симптомы, напоминающие грипп.

Самым серьезным осложнением пересадки является отторжение донорского материала, что приводит к тяжелым поражениям кожи, органов пищеварительного тракта и печени.

При исследовании острого нелимфобластного лейкоза (ОНЛЛ) разработаны тесты, которые позволяют определить шансы выживания пациента и эффективность выбранных средств для терапии.

При остром лимфобластном лейкозе рекомендуется следующее питание:

• корректировать обменные процессы;
• стимулировать иммунитет;
• снижать токсические проявления;
• обеспечивать организм витаминами.

Пациентам следует избегать употребления свинины. Ее можно заменить индюшатиной или курятиной. Также следует ограничить потребление продуктов с высоким содержанием жира. Рекомендуется употреблять каши из пшена, риса, гречки и овсяных хлопьев. Из молочных продуктов предпочтительны кефир и творог. Необходимо снизить потребление соли и жидкости до минимального уровня.

В рацион пациента обязательно следует включать ягоды, фрукты, овощи, а также свежевыжатые соки из свеклы, моркови и граната. Тыква, употребляемая в сыром или запеченном виде, способствует повышению уровня гемоглобина. Блюда можно готовить, варить или тушить, но жареные блюда лучше избегать.

Острый нелимфобластный лейкоз часто сопровождается поражениями легких (лейкозный пневмонит) и мозговых оболочек (лейкозный менингит).

Существует никакой специфической профилактики лейкозов. Рекомендуется вести здоровый образ жизни, избегать факторов риска и регулярно проходить медицинские осмотры. Пациентам с лейкозом необходимо соблюдать определенные рекомендации по уходу, чтобы минимизировать риск возможных осложнений, особенно инфекционных. Специалисты советуют:

• тщательно ухаживать за полостью рта: полоскать растворами с антисептиками четыре раза в день, обрабатывать вяжущими препаратами два раза в день;
• использовать средства на основе лактулозы для лечения и предотвращения запоров;
• регулярно ухаживать за телом – принимать ежедневный душ и обрабатывать кожу антисептиком. Повреждения кожи следует обрабатывать зеленкой;
• использовать очистители воздуха в помещении;
• при высокой концентрации зрелых лейкоцитов ежедневно менять белье (нательное и постельное).

Патология является потенциально смертельной, однако при своевременном обращении к врачу ситуация не безнадежна. Однако самостоятельно справиться с острым лимфобластным лейкозом невозможно – пациенту требуется длительное лечение в стационаре и домашних условиях. Существует несколько эффективных протоколов лечения острого лейкоза. Выбор наиболее подходящего из них для конкретного пациента – это решение специалиста.

Частые вопросы

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это форма рака крови, которая начинается в лимфоцитах, белых кровяных клетках, отвечающих за иммунную систему организма.

Какие симптомы сопровождают острый лимфобластный лейкоз?

Симптомы ОЛЛ могут включать усталость, слабость, повышенную склонность к инфекциям, повышенную температуру, потерю аппетита, увеличение лимфатических узлов и селезенки, кровотечения и синяки, боли в костях и суставах.

Каковы методы лечения острого лимфобластного лейкоза?

Лечение ОЛЛ включает химиотерапию, иммунотерапию, трансплантацию костного мозга и лучевую терапию. Конкретный план лечения зависит от стадии и характеристик опухоли, а также от возраста и общего состояния пациента.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу-гематологу для получения подробной информации о вашем случае острого лимфобластного лейкоза. Врач сможет провести диагностику, определить стадию заболевания и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, чтобы укрепить свою иммунную систему и повысить шансы на успешное лечение. Включите в рацион свежие фрукты и овощи, употребляйте достаточное количество воды, регулярно занимайтесь физической активностью и избегайте стрессовых ситуаций.

СОВЕТ №3

Ищите поддержку у близких и друзей. Острый лимфобластный лейкоз может быть сложным и эмоционально тяжелым периодом в вашей жизни. Разговоры с любимыми людьми, участие в группах поддержки или обращение к психологу могут помочь вам справиться с эмоциональным стрессом и повысить вашу психологическую устойчивость.