Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение патологии

Среди врожденных пороков сердца редко встречается коарктация аорты, обычно она сочетается с другими аномалиями развития сердечно-сосудистой системы. Название этой патологии происходит от слова "сoarctatus", что означает "суженный". Сужение аорты серьезно нарушает кровообращение и представляет угрозу для жизни. Консервативное лечение направлено на поддержание организма, но спасти и продлить жизнь человека может только операция.

В отдельных случаях коарктация аорты может быть изолированным дефектом, который может находиться в разных отделах аорты, но чаще всего порок локализуется на участке дуги аорты выше, ниже или на уровне аортального протока. Сужение аорты обусловлено разрастанием ткани внутри сосуда и обычно не сопровождается органическим поражением сердца.

Коарктация аорты приводит к повышению давления крови в верхней части тела и недостаточному кровоснабжению нижней части тела. Левый желудочек выталкивает кровь через аорту в большой круг кровообращения, но из-за суженного сосуда это происходит с трудом. В результате:

• мышцы левого желудочка утолщаются, а его полость растягивается;
• артериальное давление повышается на участке аорты до места сужения и падает ниже него.

Сердце работает с увеличенной нагрузкой, стараясь обеспечить нормальное кровоснабжение всего организма. Включаются компенсаторные механизмы, и образуются дополнительные сосуды, которые обеспечивают кровоток к органам ниже грудной клетки.

Если недостаточность кровообращения в нижней части тела частично восстанавливается, то повышенное давление нормализуется с трудом. Это может привести к развитию тяжелых осложнений. Стенки дополнительных артерий растягиваются и образуются аневризмы. Особенно страдает аорта и артерии головного мозга. Растянутые стенки артерий могут разрываться, что приводит к кровоизлиянию и летальному исходу.

У новорожденных коарктация аорты иногда сочетается с незаращением аортального протока. В норме проток должен закрыться к третьему месяцу жизни ребенка. Этот тип коарктации называется "детским". Открытый аортальный проток вызывает повышение давления в легких и недостаточное кровоснабжение мозга.

"Взрослый" тип коарктации аорты характеризуется сужением аорты при закрытом аортальном протоке. Это приводит к разделению кровообращения на два режима с повышенным давлением в верхней части тела и пониженным в нижней. Но на самом деле это условное деление, так как тип патологии не зависит от возраста.

Врожденная коарктация аорты у детей зависит от степени сужения сосуда и может иметь пять этапов развития (при отсутствии лечения):

1. Первый этап – критический, продолжается от рождения до года. В этот период риск смерти младенца очень высок.
2. Второй этап – приспособительный. Организм адаптируется к условиям суженной аорты путем активации компенсаторных механизмов. Дети на этом этапе развиваются медленнее и малоподвижны. Этот период длится до 5 лет.
3. Период компенсации, который обычно протекает без симптомов. Продолжается до 15-16 лет.
4. Этап частичной декомпенсации, когда сосуды начинают изнашиваться и появляется явная симптоматика недостаточности кровотока.
5. Пятый этап – декомпенсация. Начинаются осложнения, свидетельствующие о тотальном нарушении кровообращения и сопровождающиеся тяжелой гипертензией.

Наиболее опасным считается период до года. В этот период наблюдается наиболее тяжелая декомпенсация порока, и смертность достигает 65%.

Механизм развития порока внутриутробно до конца не изучен. Предполагается, что коарктация аорты у плода может быть вызвана несколькими причинами:

• нарушение слияния дуг аорты;
• при заращении аортального протока в процесс рубцевания артерии вовлекается ткань аорты, что приводит к сужению сосуда (теория Шкоды);
• стеноз аорты может быть вызван серповидной связкой аорты, которая затрудняет кровоток и вызывает сужение аорты (теория Андерсона-Беккера);
• нарушение кровообращения у плода может привести к стенозу аорты и развитию коарктации после рождения (теория Рудольфа).

Нарушение кровообращения у плода и наличие одной или нескольких причин дефекта аорты вызывает увеличение левого желудочка еще до рождения. При рождении у ребенка уже есть относительная сердечная недостаточность. Если коллатеральная сеть развивается в утробе, то симптомы после рождения будут менее выраженными.

Вредные привычки матери, прием некоторых лекарств во время беременности, а также инфекционные болезни, перенесенные в этот период, могут быть причиной врожденной коарктации аорты. В редких случаях порок может быть вызван изменениями в генах.

Коарктация аорты проявляется различными симптомами, которые зависят от локализации дефекта, степени сужения и наличия дополнительных сосудов. Характерные признаки коарктации аорты представлены в таблице.

Если порок явно выражен, сразу после рождения ребенок выглядит бледным, он беспокоится, сильно потеет и тяжело дышит. У таких детей возникают трудности вскармливания, во время беспокойства кожа приобретает пепельный оттенок. Из-за недостатка периферического кровообращения ножки у малыша всегда холодные. Если аорта сужена выше аортального протока (предуктальная коарктация), то у младенца наблюдается посинение кожи ног. В некоторых случаях образуется деформация грудной клетки по типу сердечного горба, развивается воспаление легких.

Если степень облитерации небольшая, то основная симптоматика развивается к 11–14 годам. До этого времени ребенка может беспокоить только быстрая утомляемость во время физической нагрузки. В школьном возрасте порок диагностируется случайно. Выявляется повышенное артериальное давление с соответствующими жалобами. По мере прогрессирования сердечной недостаточности усталость и слабость возникают даже в отсутствии физической и умственной нагрузки. Может идти носом кровь, сводить судорогой ноги, болеть живот.

Современная медицина позволяет поставить диагноз на 22–24 неделе беременности в 27–50% случаев. Скрининг проводится путем ультразвукового исследования.

Во время осмотра ребенка врач обращает внимание на телосложение. При пороке отмечается развитость верхней части тела и астеническое сложение нижней. Визуально заметна пульсация коллатеральных артерий — межреберных и сонных. При этом в бедренной артерии она снижена. Еще один признак — разница температуры кистей и стоп (ноги всегда холоднее рук). Измеряется давление на руках и ногах. На руке оно повышенное, а на ноге — пониженное.

Инструментальная диагностика коарктации аорты проводится для уточнения и дифференциации порока от других сердечных патологий:

• рентген выявляет изменение в легочных сосудах;
• ЭКГ показывает гипертрофию левого желудочка и нарушение реполяризации клеток;
• Допплеровская эхокардиография визуализирует дефект аорты, показывает перепад давления на уровне сужения;
• магнитно-резонансная томография позволяет уточнить локализацию сужения.

Самым информативным методом диагностики считается контрастная ангиография.

Будучи врожденной аномалией развития, коарктация не поддается медикаментозному и другому терапевтическому лечению. С его помощью можно только стабилизировать состояние — провести профилактику инфекционного эндокардита антибиотиками, снизить симптомы артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Коарктация аорты чаще всего корректируется посредством хирургического лечения. Показания к операции у грудных детей:

• проявления застойной сердечной недостаточности;
• высокое артериальное давление;
• прогрессирующая потеря массы тела;
• раннее выявление коарктации;
• повторяющиеся пневмонии.

Операция заключается в местной пластической реконструкции аорты. Производится иссечение суженного участка аорты, наложение анастомоза (обходного пути) или установка протеза из тканей самого больного или синтетического материала. В некоторых случаях проводится истмопластика аорты. Сосуд рассекается в продольном направлении и в ее стенку вшивается лоскут из подключичной артерии. Самым эффективным методом считается баллонная ангиопластика, когда в место сужения вводят баллон, раскрывающий сосуд на нужную ширину. Впоследствии детям приходится лишь менять их в соответствии с возрастом. К сожалению, по статистике, около 40% операций в грудном возрасте заканчиваются смертью ребенка.

Если в младенческом возрасте удается компенсировать небольшую коарктацию, то врачи рекомендуют отложить хирургическое вмешательство. Лучшим временем для ее проведения считается возраст от 4 до 10 лет. В этом случае прогноз значительно улучшается.

После операции ребенок должен пройти реабилитацию минимум в течение полугода. На это время он освобождается от любых физических нагрузок, не посещает школу и принимает поддерживающие лекарства.

Последствия и прогноз патологии без лечения неутешительны — к 20 годам больной приобретает все возможные осложнения, которые приводят к летальному исходу в возрасте 22–30 лет:

• сердечную и дыхательную недостаточность;
• ишемический и геморрагический инсульт;
• потерю функциональности органов и систем (полиорганную недостаточность);
• сердечный отек легких;
• атеросклероз;
• тромбоз и ТЭЛА.

Даже после операции продолжительность жизни больных с тяжелым течением патологии составляет не более 40 лет. Если порок незначительный и операция проведена вовремя, срок жизни увеличивается. В любом случае таким пациентам необходим пожизненный врачебный контроль во избежание повторной коарктации и развития осложнений.

Частые вопросы

Что такое коарктация аорты?

Коарктация аорты – это врожденное порок сердца, при котором происходит сужение аорты в области дуги аорты. Это приводит к ухудшению кровоснабжения нижней половины тела.

Какие симптомы сопровождают коарктацию аорты?

Симптомы коарктации аорты могут включать: головные боли, головокружение, затрудненное дыхание, покраснение лица, слабость в ногах, отсутствие пульсации в нижних конечностях, задержка роста и развития у детей.

Как лечится коарктация аорты?

Лечение коарктации аорты может включать хирургическое вмешательство, такое как аортопластика или аортопротезирование. Также может быть применена катетерная процедура, называемая баллонной ангиопластикой, для расширения суженного участка аорты.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрение на коарктацию аорты или у вас есть риск развития этой патологии, обратитесь к врачу для проведения диагностики. Раннее обнаружение поможет начать лечение вовремя и предотвратить возможные осложнения.

СОВЕТ №2

При наличии коарктации аорты важно следить за своим здоровьем и регулярно проходить обследования. Врач может назначить контрольное УЗИ сердца, ЭКГ и другие исследования, чтобы отслеживать состояние сердечно-сосудистой системы и своевременно реагировать на возможные изменения.

СОВЕТ №3

При лечении коарктации аорты может потребоваться хирургическое вмешательство. Если вам назначена операция, обратитесь к опытному кардиохирургу, который имеет опыт в проведении таких процедур. Перед операцией обязательно проконсультируйтесь с врачом и задайте все интересующие вас вопросы.